Grubu Beşeri İthal İlaç
Alt Grubu İEGM Tüm İlaç Fiyat Listesi
Firma Onko İlaç Sanayi Ve Ticaret A.Ş.
Marka AIMAFIX-D
Etken Madde Kodu SGKF0U-FAKTOR IX Parenteral
Ambalaj Miktarı 1
Ambalaj AMPUL-FLAKON/AMBALAJ
ATC Kodu B02BD04
ATC Açıklaması Pıhtılaşma faktörü IX
NFC Kodu QD
NFC Açıklaması Parenteral İnfüzyon İçin Kuru Flakonlar/Şişeler
Kamu Kodu A00437
Patent Orjinal
Satış Fiyatı 1054,4 TL (2 Mart 2020) - Fiyat Geçmişi
Önceki Fiyatı 943,72 TL (17 Ekim 2019)
Kurumun Ödediği 438,88 TL
Reçete Tipi Turuncu Reçete
Temin İlacınızı sadece eczaneden alınız !
Bütçe Eş Değer Kodu E145A
Durumu Şuan eczanelerde satılıyor.
Barkodu
İlaç Etken Maddeleri

İlaç Prospektüsü

Ambalajın Niteliği Ve İçeriği
Bir kutu, 500 I.U. Faktör IX tekabül eden liyofilize madde bulunan elastomer kapaklı, birinci hidrolitik sınıf berrak cam bir flakon; 10 ml çözücü içeren 1 flakon; ürünün hazırlama ve uygulaması için steril, non-pirojenik set içerir.
Araç Ve Makine Kullanımı Üzerindeki Etkiler
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX konsantratının araç ve makine kullanımına hiçbir etkisi gözlenmemiştir.
Beşeri Tıbbi Ürünün Adı
AIMAFIX 500 IU IV İnfüzyon İçin Liyofilize Toz İçeren Flakon
Steril
Diğer Tıbbi Ürünler İle Etkileşimler Ve Diğer Etki
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX konsantratının diğer ilaçlarla herhangi bir etkileşimi bugüne kadar bilinmemektedir.
Doz Aşımı Ve Tedavisi
İnsan plazma kaynaklı pıhtılaşma Faktör IX ile hiçbir doz aşımı rapor edilmemiştir.
Etkin Maddeler
Faktör IX 500
Farmakodinamik Özellikler

Farmakoterapötik Grup: Antihemorajikler: kan koagülasyon Faktör IX.

ATC kodu: B02BD04

 

Faktör IX moleküler ağırlığı 68.000 Dalton civarında olan tek zincirli bir glikoproteindir. Karaciğerde K vitaminine bağlı olarak sentezlenen koagülasyon faktörüdür. Faktör IX, intrensek koagülasyon sisteminde Faktör XIa tarafından, ve ekstrinsik sistemde  Faktör VII / doku Faktör kompleksi tarafından aktif hale getirilir.

 

Aktif Faktör IX’un aktif Faktör VIII ile kombinasyonunda, Faktör X aktif hale gelir.Aktif Faktör X protrombini trombine dönüştürür. Trombin daha sonra fibrinojeni fibrine dönüştürür ve pıhtı oluşur. Hemofili B, azalan Faktör IX seviyesi sebebiyle, cinsiyete bağlı kalıtsal bir kan pıhtılaşma hastalığıdır ve eklemlerde, kaslarda, yada iç organlarda ya kendiliğinden yada kaza yada cerrahi travmanın sonucu olarak şiddetli kanama ile sonuçlanır. Yerine koyma tedavisi ile Faktör IX plazma seviyesi artırılarak kanama eğilimlerinde düzelme ve faktör yetersizliğinde geçici bir düzelme sağlar.

Farmakokinetik Özellikler
Hemofili B hastalarında, insan plazma koagülasyon Faktör IX infüzyonu,  plazma Faktör IX aktivitesini  % 30-% 60  düzeltir. Plazma yarılanma ömrü 16-30 saat arasında, ortalama 24 saattir.
Farmasötik Form
İnfüzyonluk solüsyon için toz ve çözücüsü
Gebelik Ve Laktasyon
Faktör IX ile hayvan üreme çalışmaları yürütülmemiştir.Kadınlarda seyrek  görülen heomfili B oluşumuna dayanarak,  hamilelik ve emzirme döneminde Faktör IX kullanımına bağlı deneyimler mevcut değildir.Bu nedenle, insan plazma kaynaklı Faktör IX konsantratı gebelik ve emzirme dönemlerinde sadece gereksinim olduğu taktirde kullanılmalıdır.
Geçimsizlikler
AIMAFIX diğer ilaçlarla karıştırılmamalıdır.
 
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX’un bazı infüzyon ekipmanlarının iç yüzeyleri üzerine adsorbsiyonuna bağlı olarak tedavinin başarısız olması mümkün olabildiğinden, sadece onaylanmış enjeksiyon/infüzyon setleri kullanılabilir.
İlk Ruhsat Tarihi/Ruhsat Yenileme Tarihi
15.12. 2008
İstenmeyen Etkiler
Aşırı duyarlılık yada alerjik reaksiyonlar (anjiyoödem, infüzyon bölgesinde yanma ve batma, titreme, yüz kızarması, genel ürtiker, baş ağrısı, ürtiker, kaşıntı, hipotansiyon, letarji, bulantı,huzursuzluk, taşikardi, göğüs sıkışması, ürperti, kusma, hırıltılı soluma) Faktör IX içeren ilaçlarla tedavi edilen hastalarda çok seyrek gözlenmiştir.Bazı vakalarda, bu  reaksiyonlardan ciddi anafilaksi gelişebilir, ve faktör IX inhibitör gelişimi ile yakın geçici ilişki meydana gelir. 
 
Faktör IX inhibitörlü ve bir alerjik reaksiyon hikayesi olan hemofili B hastalarında immün tolerans indüksiyonunu takiben nefrotik sendrom rapor edilmiştir.
 
Nadir vakalarda ateş gözlenmiştir.
 
Hemofili B hastaları Faktör IX’a karşı nötralize edici antikorlar(inhibitörler)  geliştirebilir.Bu inhibitörlerin varlığı yetersiz klinik cevap sebebiyle kanıt yapılmıştır.Bu gibi vakalarda, özel bir hemofili merkezine danışılmalıdır.
 
AIMAFİX ile tedavi edilen hastalarda inhibitörlerin varlığı hakkında hiçbir veri yoktur.
 
Faktör IX ürünlerinin uygulamasını takiben, düşük saflıkta preparatlar için daha yüksek olan, potansiyel bir tromboembolik episod riski vardır. Düşük saflıkta Faktör IX ürünlerinin kullanımı miyokardiyal enfaktüs, yaygın damar içi pıhtılaşması, venöz trombozis ve pulmoner embolizm örnekleri ile bağlantılıdır. Bu gibi yan etkiler yüksek saflıkta Faktör IX kullanımı ile nadiren görülür.
Kalitatif Ve Kantitatif Bileşim
Aktif Madde
 
İnsan plazma kaynaklı yüksek saflıkta pıhtılaşma Faktör IX 500 IU’dir.
 
Kantitatif Kompozisyon
 
İnfüzyonluk solüsyon için toz ve çözücü olarak sunulan AIMAFIX içeriği:
 
AIMAFIX 500 IU
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX
500 IU/ flakon
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX enjeksiyonluk su ile çözündürülür
50 IU/ ml
(500 IU/10 ml)
Çözücü hacmi
10 ml
 
Potansi (IU) Avrupa Farmakopesi koagülasyon metodu kullanılarak hesaplanmıştır.
AIMAFIX’in spesifik aktivitesi yaklaşık 100 I.U./mg protein
Klinik Öncesi Güvenlilik Verileri
İnsan plazma koagülasyon Faktör IX (konsantrattan elde edilen) insan plazmasının normal bir bileşenidir ve endojen Faktör IX gibi hareket eder.
Daha yüksek dozlar aşırı yükleme ile sonuçlandığı için, tek doz toksisite testi ile ilgisi yoktur.
 
Hayvanlarda tekrarlanan doz toksisite testi, heterolog proteinlere karşı gelişen antikorların engellemesi sebebiyle uygulanabilir değildir.
 
Vücut ağırlığının kg’ı başına önerilen insan dozajı birkaç kere laboratuar hayvanları üzerinde uygulansa bile hiçbir toksik etki göstermemiştir.
 
Klinik çalışmalar, insan koagülasyon Faktör IX’un tümorojenik ve mutajenik etkileri için hiçbir endikasyon sağlamadığından, deneysel çalışmaların, özellikle heterolog türlerde, gerekli olduğu düşünülmemiştir.
Kontrendikasyonlar
Preperatın içinde bulunan etkin  maddeye yada  yardımcı maddelerden herhangi birine aşırı duyarlılık durumunda.
 
Yaygın intravasküler koagülasyon ya da tromboz riski yüksek olanlarda.
Müstahzar Adı
AIMAFIX 500 IU IV İnfüzyon İçin Liyofilize Toz İçeren Flakon
Özel Kullanım Uyarıları Ve Önlemleri
Herhangi bir intravenöz protein ürününe karşı alerjik türde aşırı duyarlılık reaksiyonları mümkündür.
 
Ürün, Faktör IX dışında eser miktarda insan proteinleri içerir.Hastalar, ürtiker, genel ürtiker, göğüs sıkışması, hırıltı, hipotansiyon  ve anafilaksi gibi aşırı duyarlılık reaksiyonlarının erken belirtileri konusunda bilgilendirilmelidir. Eğer bu semptomlar olursa, ürünün kullanımının derhal durdurulması ve hekime danışılması önerilir.
 
Şok durumunda, şok tedavisinin mevcut spesifik kurallarına uyulmalıdır.
 
İnsan kanı veya plazmasından elde edilen ürünler kullanılırken, enfeksiyöz ajanların geçişine bağlı enfeksiyon hastalıkları olasılığı tamamen devre dışı bırakılamaz.Buna bugüne kadar bilinmeyen patojenler de dahildir.
 
AIMAFIX için enfeksiyöz ajanların geçiş riskini azaltmak amacıyla;
  • Vericiler tıbbi bir görüşme ile seçilir ve her bir verici ve plazma havuzları HBsAg, HIV ve HC antikorlarına karşı ve ALT içeriği açısından taranmıştır.
  • HCV genomik materyal açısından plazma havuzunun taranması
  • Üretim prosesi viral inaktivasyon aşamalarını içerir.Üretim prosesinin iki aşaması valide edilmiştir: Birincisi New York Kan Merkezi patentine göre solvent/deterjan karışımı muamelesi ile kimyasal inaktivasyon fazı, ikincisi liyofilik aşamadı 100˚C sıcaklıkta 30 dakika süresince sıcaklık muamelesi olan fiziksel inaktivasyon fazıdır. İnaktivasyonun etkinliği HIV ve HAV için ve BVDV ve PRV için gösterilmiştir, HCV ve HBV için virüs modelleri olarak tanınmıştır. Kendine özgü özellikleri sebebiyle, Parvovirüs  B19 bulaşma riski tamamen devre dışı bırakılamamaktadır.
Ayrıca, Creutzfeldt-Jacob hastalığı’nın teorik olarak geçiş riski en aza  indirilmiştir. Alınan bu önlemlere rağmen, bu tür ürünler halen potansiyel olarak hastalık bulaştırabilir.Bu ürün insan kanından üretildiği için , örneğin virüsler ve teorik olarak Creutzfeldt-Jacob hastalığının (CJO) etkeni gibi enfeksiyon etkenlerini bulaştırma riski taşıyabilir.
 
Plazma kaynaklı Faktör IX alan tüm hastalar için uygun aşılama önerilir (Hepatit A ve B)
 
Parvovirüs B19 enfeksiyonu, gebelikte(fetal infeksiyon)  ve immün yetmezlik  yada kırmızı kan hücre üretiminde artış olan hastalarda tehlikeli olabilir (hemolitik anemi gibi).
 
İnsan plazma pıhtılaşma Faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedaviden sonra, hastalar uygun biyolojik testler kullanılarak  Bethesda Unit (BU) olarak belirlenen nötralize edici antikorların (inhibitörleri) gelişimi açısından izlenmelidir.
 
Bir faktör IX inhibitörü oluşumu ve alerjik reaksiyonlar arasında bir korelasyon gösteren literatürler rapor edilmiştir.Bu sebeple, alerjik reaksiyon geçirmiş hastalar bir inhibitör varlığı açısından değerlendirilmelidir.Faktör IX inhibitörlü hastalarda , Faktör IX ile sonradan ortaya çıkan bir anafilaksi riskinin artabileceği dikkate alınmalıdır.
 
Faktör IX konsantratı ile alerjik reaksiyon riski sebebiyle, tedaviyi yapan uzmanın görüşüne göre, alerjik reaksiyonlar açısından Faktör IX’un başlangıç uygulamaları kusursuz tıbbi bakımın yapılabileceği merkezlerde, tıbbi gözlem altında yapılmalıdır.
 
Protrombin kompleks konsantratlarının kullanımı, geçmişte tromboembolik komplikasyonların gelişimine bağlı olduğundan, düşük saflıktaki preparatlarda daha yüksek olan bu risk, Faktör IX içeren ürünlerin kullanımı yaygın intravasküler koagülasyonlu hastalar ve fibrinoliz belirtileri olan hastalarda potansiyel olarak riski olabilir. Potansiyel trombotik komplikasyon riski sebebiyle, karaciğer hastalığı, ameliyat sonrası hastalarına, yada trombotik fenomen yada yaygın damar içi pıhtılaşması riski olan hastalara uygulandığında, trombotik ve tüketim koagülapatisinin erken belirtilerinin klinik araştırması uygun biyolojik test yapılmalıdır. Bu durumların her birinde , AIMAFİX ile tedavinin yararı bu komplikasyonların riskine karşı değerlendirilmelidir.
 
Mümkün olan tüm durumlarda, uygulanan AIMAFİX için isim ve seri numarasının kaydedilmesi önerilir.
Pozoloji Ve Uygulama Şekli
Tedaviye hemofili tedavisinde deneyimli bir doktorun gözetiminde başlanmalıdır.
 
Pozoloji
 
Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi hemostatik fonksiyondaki bozukluğun derecesine, kanamanın yerine, önemine ve klinik durumuna bağlıdırUygulanan Faktör IX ünitelerinin sayısı Faktör IX ürünleri için güncel Dünya Sağlık Örgütü standardına ilişkin uluslar arası ünite (IU) olarak gösterilir. Plazmadaki Faktör IX aktivitesi ya bir yüzde(normal insan plazması ile bağlantılı) yada uluslar arası üniteler(plazmadaki Faktör IX için uluslar arası bir standart ilişkin ) olarak gösterilir.
 
Bir ünite(IU) Faktör IX aktivitesi 1 ml normal insan plazmasında bulunan Faktör IX miktarına eşdeğerdir.
Gerekli Faktör IX dozu, 1 IU/kg Faktör IX’un plazma Faktör IX aktivitesini %0.8 yükselttiği şeklindeki amprik bulgu esas alınarak hesaplanır.
Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır.
 
Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x İstenen Faktör IX artışı (%) x (karşılıklı gözlenen geri kazanım)
 
Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima  klinik etkinliğe göre izlenmelidir.
Faktör IX  ürünleri seyrek olarak günde bir kez uygulamadan daha fazla uygulama gerektirebilir.
 
Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör IX aktivitesi ilgili dönem süresince belirtilen plazma aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir.Aşağıdaki tablo kanama episodları ve müdahalelerde doz için kılavuz olarak kullanılabilir.
 
  
Kanama Derecesi/                              Gerekli                                                Dozların
                                                                                                                          Sıklığı (saat) /
Cerrahi prosedür                               plazma Faktör IX                              Tedavinin
Türü                                                    seviyesi (%)                                         süresi (gün)
 
 
Kanama
Erken hemartrozis,                                                                       Her 24 saatte bir tekrarlanır.
                                                                                                ağrı ile oluşan kanama
Kas kanaması yada oral kanama              20-40                                çözülünceye yada iyileşme
                                                                                                sağlanıncaya kadar en az 1gün
 
 
Daha büyük hemartrozis                        30-60                                İnfüzyon 3-4 gün yada daha    
Kas  kanaması yada hematom                                                        fazla süreyle, ağrı ve akut yetersizlik çözülünceye
                                                                                               kadar her 24 saatte   tekrarlanmalı
 
 
Hayatı tehdit eden kanamalar                60-100                              İnfüzyon her 8-24 saatte bir tehlike geçinceye kadar
                                                                                              tekrarlanmalıdır.
 
Ameliyat
Minör
Diş çekimi dahil                                   30-60                                 Her 24 saatte bir, iyileşme gerçekleşinceye kadar,
                                                                                                en az 1 gün süresince.
 
Majör                                               80-100                                İnfüzyon, yeterli yara iyileşmesi
                                                      (pre ve post                          oluncaya kadar her 8-24 saatte bir
                                                        operatif)                             tekrarlanmalıdır, daha sonra faktör IX aktivitesi %30 dan %60
                                                                                                değişinceye kadar en az 7 gün süresince tedaviye devam edilir.
                                    
 
 
Tedavi süresince, yeterli Faktör IX seviyelerinin belirlenmesi, uygulanacak dozun ve tekrarlanan infüzyonların sıklığına yol göstermek için önerilir. Özellikle büyük ameliyat durumlarında, koagülasyon analizi (plazma Faktör IX aktivitesi) yoluyla yerine koyma tedavisinin yeterli takibi gereklidir. Her hastanın bireysel olarak farklı in vivo geri kazanım ve farklı yarı ömür gösterdiği Faktör IX’a cevabı farklıdır.
Şiddetli Hemofili B hastalarında kanamaya karşı uzun dönem profilaksi için, alışılmış dozlar 3-4 günlük aralıklarla vücut ağırlığının kg başına 20-40 IU Faktör IX’dur.Bazı vakalarda, özellikle genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları yada daha yüksek dozlar gerekebilir.
 
6 yaşından küçük çocuklarda  AIMAFIX kullanımına ilişkin yeterli veri yoktur.
 
Hastalar Faktör IX inhibitörlerinin gelişimi açısından takip edilmelidir. Eğer beklenen Faktör IX aktivitesi plazma seviyelerine ulaşılamazsa, yada kanama uygun bir doz ile kontrol edilemezse, Faktör IX inhibitörü olup olmadığı bir tahlil yapılarak belirlenmelidir. Yüksek seviyelerde inhibitörlü hastalarda Faktör IX tedavisi etkili olmayabilir ve diğer terapötik seçenekler dikkate alınmalıdır. Bu gibi hastaların tedavisi hemofili hastaların tedavisi konusunda uzman kişiler tarafından yapılmalıdır.
 
Kullanım Şekli
 
Preparat, bölüm 6.6 da anlatıldığı şekilde çözündürülür.
 
Ürün intravenöz  yolla yavaş olarak enjekte edilir yada infüzyonla verilir.  
 
Günde 100 IU/kg ‘dan fazla dozda uygulanmaması tavsiye edilir.
 
İnfüzyon hızı her bir hasta için değerlendirilmelidir.
Raf Ömrü
Ambalajı içinde kaldığı ve saklama şartlarına aynen uyulduğu takdirde ürünün son kullanma tarihi üretiminden itibaren 2 yıldır.
 
Ürün hazırlandığı takdirde derhal kullanılmalıdır.
Ruhsat Sahibi
Onko Ecza San. ve Tic.Ltd. Şti.
Koşuyolu Cad. No: 34, 34718 Kadıköy/İSTANBUL
Tel: (0216) 544 90 00 
Faks: (0216) 545 59 92
Ruhsat Sahibi
Onko Ecza San. ve Tic.Ltd. Şti. Koşuyolu Cad. No: 34, 34718 Kadıköy/İSTANBUL
Tel: (0216) 544 90 00
Faks: (0216) 545 59 92
Saklamaya Yönelik Özel Tedbirler
+2°C - +8°C’de (buzdolabında) orijinal ambalajında saklanmalı, ışıktan korunmalıdır.
 
Dondurulmamalıdır.
Terapötik Endikasyonlar
Aşağıdaki kanamaların profilaksisi ve tedavisinde:
  • Hemofili B hastaları (Konjenital Faktör IX yetmezliği)
  • Edinilmiş Faktör IX yetmezliği
Üretici Bilgileri
KEDRION S.p.A
Yardımcı Maddeler
Sodyum klorür
Sodyum sitrat
Glisin
Heparin sodyum
Antitrombin III
Çözücü: Enjeksiyonluk su
Yardımcı Maddelerin Listesi
Sodyum klorür
Sodyum sitrat
Glisin
Heparin sodyum
Antitrombin III
Çözücü:
Enjeksiyonluk su